lunes, 29 de agosto de 2011

Poliomielitis aguda

  • En el año 1991 se diagnostico el ultimo caso de polio en el País, y en las Américas. Desde ese entonces esta enfermedad que fue erradicada gracias a la vacunación y al trabajo de mucha gente, se encuentra en Vigilancia Epidemiológica.
  • Vigilancia significa acciones para evitar que esta enfermedad vuelva a ingresar a nuestro país y vuelva a causar los estragos que antes causó y todavía continua produciendo muchos afectados como en el África.
  • Nosotros los médicos llamados clínicos y que estamos en contacto directo con los pacientes debemos recordar que nuestra función no solamente es curar, o mejorar, sino también prevenir, asi que cada vez que tengamos una parálisis flácida aguda (debilidad muscular de inicio agudo) debemos notificarlo al sistema de salud.
  • Cuanto mas casos de Parálisis Flácida notificamos, significa que mas sensible se vuelve nuestro sistema de detección y así no podríamos dejar escapar ni un solo caso de esa terrible enfermedad como la poliomielitis.
  • No importa si nos equivocamos pero debemos estar sensibilizados a estas pequeñas acciones de salud publica que tienen tanta repercusión en la humanidad.
QUE ES LA POLIOMIELITIS?
El virus de la poliomielitis tiene gran predileccion por el sistema nervioso, especialmente la medula espinal donde se encuentra la segunda neurona motora en el asta anterior , pero su espectro clinico va desde una lesion asintomatica, cuadros leves de resfrios o diarreas, hasta cuadros de encefalitis o de debilidad muscular paralitica.
En este cuadro clinico están mas afectados los engrosamientos cervicales y lumbosacros de la medula,y por lo general es asimetrico. En las lesiones graves las celulas estan necroticas, y en los casos mas leves solo hay una leve cromatolisis
Hay lesiones inflamatorias en las meninges, rodeando al tallo cerebral y en la médula, con gran infiltrado linfocitario especialmente en los pequeños vasos. Hay edema celular y vasogenico.
Cuando pasa el periodo agudo las astas ventrales pueden verse disminuidas de tamaño, disminuyen las células motoras y se forman cicatrices extensas de fibras gliales y tejido conjuntivo, esto produce una degeneración secundaria en los musculos afectados
Se inician síntomas prodromicos como fiebre, cefalea, vomitos, diarreas o catarro de las vias aereas superiores, estos síntomas pueden remitir y volver a aparecer o inclusive no presentarse
Se produce luego la invasión al sistema nervioso central con cefalea,meningismo, dolor a la palpación muscular, somnolencia a veces hasta coma, o convulsiones, luego se focaliza en un segmento en forma asimétrica , puede aparecer al inicio algunos signos de irritacion con leve hiperreflexia, hasta que se va instalando la debilidad hasta llegar a la paralisis con disminución o abolicion de los reflejos, durante los primeros dias de la enfermedad
En la pierna esta mas afectada el musculo cuadriceps, los peroneos, los flexores del pie, los extensores de los dedos y los glúteos
Pueden haber casos fatales por parálisis del musculo respiratorio
A veces hay trastornos vasomotores , la extremidad puede estar fria, la piel algo moteada
La Electromiografia puede ayudar en el diagnóstico de los sobrevivientes a esta enfermedad , para evaluar los signos de reinervacion motora, en la fase secuelar de la enfermedad, cuando no se hizo el diagnostico apropiado en la fase aguda. también nos sirve para descartar otras patologias como otras neuropatias o miopatias , en el diagnostico diferencial
El tratamiento muchas veces es quirúrgico, corector, o ortopédico
Como podemos ver una vez instalada la parálisis poco podemos hacer.

UNAMONOS TODOS A PREVENIR Y EVITAR LA DISCAPACIDAD EN NUESTROS NIÑOS.

Inés Caro Kahn - Neuropediatra - Instituto de Salud del Niño- inecaro@gmail.com.

miércoles, 12 de mayo de 2010

POLIOMIELITIS AGUDA

  • En el año 1991 se diagnostico el ultimo caso de polio en el País, y en las Américas. Desde ese entonces esta enfermedad que fue erradicada gracias a la vacunación y al trabajo de mucha gente, se encuentra en Vigilancia Epidemiológica.
  • Vigilancia significa acciones para evitar que esta enfermedad vuelva a ingresar a nuestro país y vuelva a causar los estragos que antes causó y todavía continua produciendo muchos afectados como en el África.
  • Nosotros los médicos llamados clínicos y que estamos en contacto directo con los pacientes debemos recordar que nuestra función no solamente es curar, o mejorar, sino también prevenir, asi que cada vez que tengamos una parálisis flácida aguda (debilidad muscular de inicio agudo) debemos notificarlo al sistema de salud.
  • Cuanto mas casos de Parálisis Flácida notificamos, significa que mas sensible se vuelve nuestro sistema de detección y así no podríamos dejar escapar ni un solo caso de esa terrible enfermedad como la poliomielitis.
  • No importa si nos equivocamos pero debemos estar sensibilizados a estas pequeñas acciones de salud publica que tienen tanta repercusión en la humanidad.
QUE ES LA POLIOMIELITIS?
El virus de la poliomielitis tiene gran predileccion por el sistema nervioso, especialmente la medula espinal donde se encuentra la segunda neurona motora en el asta anterior , pero su espectro clinico va desde una lesion asintomatica, cuadros leves de resfrios o diarreas, hasta cuadros de encefalitis o de debilidad muscular paralitica.
En este cuadro clinico están mas afectados los engrosamientos cervicales y lumbosacros de la medula,y por lo general es asimetrico. En las lesiones graves las celulas estan necroticas, y en los casos mas leves solo hay una leve cromatolisis
Hay lesiones inflamatorias en las meninges, rodeando al tallo cerebral y en la médula, con gran infiltrado linfocitario especialmente en los pequeños vasos. Hay edema celular y vasogenico.
Cuando pasa el periodo agudo las astas ventrales pueden verse disminuidas de tamaño, disminuyen las células motoras y se forman cicatrices extensas de fibras gliales y tejido conjuntivo, esto produce una degeneración secundaria en los musculos afectados
Se inician síntomas prodromicos como fiebre, cefalea, vomitos, diarreas o catarro de las vias aereas superiores, estos síntomas pueden remitir y volver a aparecer o inclusive no presentarse
Se produce luego la invasión al sistema nervioso central con cefalea,meningismo, dolor a la palpación muscular, somnolencia a veces hasta coma, o convulsiones, luego se focaliza en un segmento en forma asimétrica , puede aparecer al inicio algunos signos de irritacion con leve hiperreflexia, hasta que se va instalando la debilidad hasta llegar a la paralisis con disminución o abolicion de los reflejos, durante los primeros dias de la enfermedad
En la pierna esta mas afectada el musculo cuadriceps, los peroneos, los flexores del pie, los extensores de los dedos y los glúteos
Pueden haber casos fatales por parálisis del musculo respiratorio
A veces hay trastornos vasomotores , la extremidad puede estar fria, la piel algo moteada
La Electromiografia puede ayudar en el diagnóstico de los sobrevivientes a esta enfermedad , para evaluar los signos de reinervacion motora, en la fase secuelar de la enfermedad, cuando no se hizo el diagnostico apropiado en la fase aguda. también nos sirve para descartar otras patologias como otras neuropatias o miopatias , en el diagnostico diferencial
El tratamiento muchas veces es quirúrgico, corector, o ortopédico
Como podemos ver una vez instalada la parálisis poco podemos hacer.

UNAMONOS TODOS A PREVENIR Y EVITAR LA DISCAPACIDAD EN NUESTROS NIÑOS.

Inés Caro Kahn - Neuropediatra - Instituto de Salud del Niño- inecaro@gmail.com.

viernes, 27 de febrero de 2009

Distrofia Miotónica Congénita (Enfermedad de Steinert), presentación de dos casos en embarazos sucesivos y revisión de la lieratura reciente

La Distrofia miotónica (Enfermedad de Steinert) es la enfermedad neuromuscular hereditaria más común del adulto, es una distrofia heredo degenerativa neuroendocrina. El modo de herencia es autosómica dominante; el gen responsable está localizado en el cromosoma 19 en el locus de la apolipoproteina C2,Cl y de la creatinquinasa del músculo esquelético. Esta distrofia miotónica se presenta en una forma adulta yen una forma congénita. En la forma adulta, los hallazgos característicos son la atrofia muscular en ciertas regiones del cuerpo (cara, cuello y extremidades distales) y miotonía. Tiene un curso progresivo presentándose cataratas, hipotensión intraocular, atrofia gonadal, alteraciones en la conducción cardiaca y deficiencias de audición a lo largo de la evolución.
En la forma congénita, la debilidad muscular es particularmente pronunciada en la cara, es el hallazgo más característico, que se presenta combinada con retardo psicomotor. Hay casos severos de presentación neonatal. Un criterio decisivo para el diagnóstico de la forma congénita es la ocurrencia de distrofia miotónica en la madre. La investigación EMG está indicada cuando la sospecha de distrofia miotónica puede no ser diagnosticada en base a la clínica y los hallazgos genéticos. La presencia de descarga miotónica en el EMG corrobora la sospecha diagnóstica. En el Perú no se tiene una estadística de estos casos, se estima que su incidencia es cercana a 1 por cada 8,000 nacimientos.
Presentamos este caso congénito y el de su madre con el objetivo de dar a conocer esta enfermedad en los recién nacidos y en sus madres, esperando contribuir a un mejor diagnóstico de las enfermedades neuromusculares.

Inés Caro Kahn

Articulo completo disponible en: http://www.pediatriaperuana.org/files/revista/v56_n2_2003/a08.pdf